神经指南功能性运动障碍的诊断与治疗中国专家共识
【摘 要】功效性活动障碍（functional movement disorders，FMDs）是一类常见的转换性障碍，已成为活动障碍疾病的紧张分支，但多半临床医师对此疾病的认知不敷。基于此，本文综述了FMDs的临床表示、辅助反省、诊断及辨别诊断、治疗及预后，以期进步临床大夫对FMDs的熟悉，进步临床诊断正确率，为精确治疗提供可能性。
【症结词】功效性活动障碍；诊断；治疗；共鸣
功效性活动障碍（functional movement disorders，FMDs）又称心因性活动障碍（psychogenic movement disorders，PMDs），旧称“癔症或癔病”，是一类常见的分别/转换性障碍（conversion/dissociative disorders），是很有代表性的功效性神经体系疾病，在ICD-10及DSM-5中均有对应分类。
FMDs的病因及发病机制今朝尚不明白，其神经生物学根基可能包含非常的皮层活化及边沿叶和活动收集的神经接洽加强。FMDs临床特性为患者在排除已知器质性病变环境下呈现各种活动障碍症状，或患者症状与已知器质性疾病不符合。多半FMDs患者都曾有伟大压力、焦炙或烦闷等精力疾病史，部门患者乃至历久受应激压力影响。今朝以为FMDs与以下3个因素有关：非常的自我存眷、对症状的不适当认知和对自身活动的非常感知。
FMDs在活动障碍门诊的占比为3%~6%，我国至今尚无确实的流行病学材料。起病年龄为35~50岁，女性更常见，但现实发病人群更广，从幼儿到老年皆可能患病。FMDs现已成为活动障碍疾病的紧张分支，但多半临床医师（尤其是内科、神经内科和精力科医师）对此疾病的认知不敷，面临此类患者经常一筹莫展。基于此，组织海内多位着名神经内科、精力科、神经电心理专家，配合制订了初版FMDs的诊断与治疗中国专家共鸣，以期进步临床大夫对FMDs的熟悉，进步临床诊断正确率，为精确治疗提供可能性。
1.1 症状特色
1.1.1 突发突止 年夜多半活动障碍疾病的病程进展迟缓，而FMDs的症状产生突然，可由外伤或疾病等变乱诱发，病程中可以戏剧性缓解，或症状颠簸。
1.1.2 表示繁杂多样 可表示为震颤、肌张力障碍、肌阵挛等，发生发火频率及偏向多变，亦可见抽动、步态非常和帕金森病样表示，乃至呈现木僵、亚木僵或假性昏倒。发生发火具有光阴或空间纷歧致性和弗成猜测性的特色，能被暗示诱发、加重或缓解。
1.1.3 注意力疏散与夹带效应（entrainment effects） 受注意力影响，疏散注意力或自动活动对侧肢体时，症状减轻或结束。受累肢体有共激活征象（co-activation），表示为被动活动肢体时阻力增高，若阻力消散则震颤亦消散。以下查体可供临床参考：①“夹带实验”（entrainment test）：被用于诊断功效性震颤。嘱患者以特定频率（与震颤频率分歧）用震颤对侧肢体做拍打动作，患者震颤频率改变为与敲击频率同等，则为阳性。②胡佛征（Hoover sign）：胡佛征是诊断下肢功效性乏力的经典体征，应用对侧协同活动原理测试下肢肌力。
嘱患者卧位，健侧下肢做抗阻力愚昧，患侧下肢呈现无意识伸展，则为阳性。③手指外展征（finger abduction sign）：被用于诊断上肢功效性乏力，应用上肢非反抗性活动测试手指肌力。嘱患者健侧手指做抗阻力外展2 min，患侧手指呈现无意识外展，则为阳性。此外，归属于竭力行动障碍（effort-associated behaviors）的气喘吁吁征（huffing and puffing sign）、心因性足趾征（psychogenic toe sign）、转椅征（swivel chair sign）等都也被用于辅助诊断FMDs。
1.1.4 精力生理因素 多有精力生理因素，暗示或抚慰剂治疗可能有用。如通常对付器质性肌张力障碍，肉毒素打针后一样平常2~3 d起效，而固定性肌张力障碍（见后文阐明）的患者每每在打针后数分钟即呈现戏剧性改善，提醒抚慰剂效应的存在。
1.2 症状学分类
在所有的FMDs症状中，震颤是最常见的症状，约占所有症状的一半。其次是肌张力障碍和肌阵挛。帕金森综合征、抽搐和步态障碍少见。
1.2.1 震颤 是最常见的FMDs症候，可以表示为静止性震颤，也可以呈现动作性或姿态性震颤。与器质性震颤分歧，其特色是幅度、频率和偏向的多变性。其发生发火突然，可随注意力疏散而变化，可被暗示诱发、加重或缓解。可呈现在肢体、头部、颚部。夹带实验具有必定的诊断代价。
1.2.2 肌张力障碍 功效性和器质性肌张力障碍在症状表示谱上有普遍的重叠，区分起来比拟艰苦。常见的功效性肌张力障碍包含固定性肌张力障碍（fixed dystonia）、功效性面肌肌张力障碍（functional facial dystonia）和功效性阵发性肌张力障碍（functional paroxysmal dystonia）。固定性肌张力障碍常见于稍微肢体毁伤后，偶见于肢体手术之后。功效性面肌肌张力障碍特性为口周面肌重要性收缩（吵嘴向下歪斜伴同侧颈阔肌收缩，所谓的“假笑”）或累及眼周面肌。功效性阵发性肌张力障碍以局灶性或周全性非常姿态发生发火为特性。
1.2.3 肌阵挛 常累及中轴肌，通常会导致间歇性腹部愚昧。研讨显示绝年夜多半特发性脊髓性肌阵挛（idiopathic propriospinal myoclonus）属功效性肌阵挛。
1.2.4 帕金森病样症状 可呈现功效性静止性震颤，活动缓慢和肌强直较少见，一样平常无齿轮样强直或铅管样强直的表示。患者可有活动迟缓，但短缺真性活动缓慢的活动幅度减小。
1.2.5 抽动 异常罕有，1项年夜范围的临床研讨报道仅有2%的FMDs患者呈现抽动，成年起病且无抽动家族史每每提醒功效性可能。
1.2.6 步态障碍 常以失稳综合征（Astasia-abasia syndrome）为代表，表示为站立不克不及，归并步辇儿障碍，步基（行走时两脚之间的间隔）纷歧致、不和谐。单纯性功效性步态障碍占FMDs患者的6%，而步态障碍归并其他FMDs症状加倍常见，约占40%。
2.1 功效性活动障碍（视频）量表
用于肯定发生发火情势和特色。今朝国际上已有2个相对成熟且经临床效度查验的量表可以评估FMDs的类型和严重水平。一是活动转化症状的视频评定量表（video rating scale for motor conversion symptoms，VRMC），用于评估活动分别障碍患者的治疗成果；二是PMDs评估计表（psychogenic movement disorders rating scale，PMDRS），经由过程采集多种类型的活动症状信息从而获得一个整体得分，包含活动征象、剖解散布、严重水平、连续光阴、活动功效的影响和活动功效的丢失。因为上述量表还未汉化，联合现阶段国情，保举对每个患者进行视频录制（尤其是发生发火状况），并由至少2名高年资活动障碍专科医师进行评估，确认发生发火的不自立活动情势及特色。
2.2 精力生理测试
肯定是否归并生理因素。今朝FMDs常用的几个量表包含布局式临床访谈量表（structured clinical interview for DSM-IV axialⅠdisorders，SCID-Ⅰ）、烦闷评定量表如汉密尔顿烦闷量表（Hamilton depression scale，HDS）、焦炙评定量表如贝克焦炙量表（Beck anxiety inventory，BAI）、症状自评量表（symptom check list-90，SCL-90）、催眠状况评定量表如此坦福易感性量表（Stanford hypnotic susceptibility scale，SHSS）等。
2.3 电心理反省
用于提供试验室诊断证据。①以震颤电图（tremorogram）为代表，经由过程肌电记载、加快度丈量技术的电心理手腕客观量化震颤等不自立活动，以赞助辨别诊断和评估治疗后果。包含负重担务（loading task）、敲击义务（tapping task）、极速完成义务（ballistic movement task）等方式可获取肌电快速引发的模式、震颤频率和振幅、频率（功率谱）阐发、相关性阐发、震颤曲线的波形阐发等一系列参数。②诱发电位可用于功效性感觉症状患者的评估。③特殊脑电图——预备电位（bereitschafts potential，BP），是一种产生在随便活动之前的内源性变乱相关电位（通常位于活动皮层和辅助活动皮层），是可以经由过程C3、C1、CZ、C2、C4等地位的EEG电极记载到自立活动启动前1~1.5 s开端迟缓上升的负性电位，包含BP1/BP2两个阶段，对诊断及辨别诊断器质性和功效性MD具有紧张代价。
2.4 神经影像反省
用于提供试验室诊断证据。功效影像反省如DAT-SPECT(dopamine transporter-single photon emission CT)或[ I]-FP-CIT SPECT(N-ω-fluoropropyl-2β-carbome-thoxy-3β-(4-iodophenyl)-nortropane-SPECT)可用于辨别器质性疾病。迩来的研讨发现功效性疾病亦存在稍微的脑布局转变，功效磁共振成像（functional magnetic resonance imaging，fMRI）及正电子发射体层成像（positron emission tomography，PET）等神经影像的利用可能会为FMDs的诊断提供赞助。
2.5 基因反省
共病风险基因筛查。鉴于FMDs的高度共病性，在FMDs中检测归并症的已知风险基因可能故意义，或许可以提醒某些基因与功效性表示之间的相关性，如与创伤后应激障碍（post-traumatic stress disorder，PTSD）亲密相关的FK-506联合卵白（FKBP5）基因。
电心理反省、神经影像学和基因反省等固然无法直接确诊FMDs，但可被用于FMDs与其他器质性疾病的辨别诊断。
FMDs的诊断主要根据患者的临床病史与体征，发生发火时的视频材料对付诊断有很年夜赞助。神经测评量表及电心理反省对确诊有必定的赞助。今朝主要采纳Fahn和Williams订定的FMDs诊断尺度（表1）。该尺度起先设计用来诊断功效性乏力，后被用于FMDs各个亚型的诊断。在此根基上略作调整，只管即便简化，便于临床操作。
表1 FMDs的保举诊断尺度
本病必要与以下情势的非器质性转换障碍以及与各种症状类似的器质性疾病相辨别。
4.1 造作性障碍
造作性障碍（factitious disorder，FD）又称Münchhausen 综合征，或“做作性障碍”，是在没有外在念头的环境下，患者有意制作或假装躯体或生理的症状或体征，这种行动的念头是要得到疾病脚色。患者的行动具有诱骗性，但不受任何外部奖赏的驱动。患者既不是为了取得补偿、照料或解脱逆境，也不是为了诈病，持久而重复地有意假装躯体和（或）精力症状，甚至不吝自残自伤以求发生精力症状，钻营患者身份。造作性障碍的焦点特性因此设想患病为目标而发生自立症状。
4.2 诈病
诈病（malingering）是指为了逃避外界某种晦气于小我的情境，解脱某种责任或得到某种小我好处，有意模拟或夸年夜躯体或精力障碍或伤残的行动。诈病的焦点特性是为了金钱及其他目标而有意表示出症状，可以经由过程PMDs尺度化测试进行辨别。
4.3 帕金森病
功效性帕金森综合征必要与帕金森病（Parkinson’s disease，PD）辨别，PD患者主要表示为静止性震颤、肌强直、活动缓慢及步态姿态非常，功效影像反省提醒脑内多巴胺转运体功效低落、多巴胺递质合成削减，左旋多巴治疗有用。而FMDs患者常表示为静止性或动作性震颤，功效影像反省多无非常，左旋多巴治疗后果差。
今朝对FMDs无殊效疗法，主要是针对共病（焦炙、烦闷等）的药物治疗，包含５-羟色胺再摄取克制剂（selective serotonin reuptake inhibitor，SSRI）如西酞普兰、帕罗西汀及文拉法辛等。此外，非药物治疗在FMDs的治疗中也盘踞紧张位置，包含生理行动治疗（包含辩证行动治疗等）、认知行动治疗（cognitive behavioral therapy，CBT）、催眠暗示、患者教育、反复经颅磁刺激（repetitive transcranial magneticstimulation，rTMS）等。神经科、精力科、生理科医师配合介入的多学科、多模式干涉将是将来FMDs诊疗的主流趋向。
FMDs的预后与许多因素有关，包含疾病信心与预期、疾病相关经济效益、既往阅历的生涯变乱、活动症状的情势、病程是非、共存的精力疾病以及肇端治疗的有用性等。较小的年龄和较短的病程对疾病规复有利，优越的允从性与预后改善有关。
FMDs是一种常见的转换障碍，病因及发病机制今朝尚不明白。其发病突然、表示情势繁杂多变、震颤为最常见的症状，其他活动障碍情势包含肌张力障碍、肌阵挛、帕金森综合征、抽动、步态障碍等。诊断必要联合临床表示和相关的辅助电心理、影像证据。治疗尚无特殊疗法，今朝主要是针对共病的药物治疗和生理、认知行动等非药物治疗。